Behandlungsmöglichkeiten

Was gibt es für Behandlungsmöglichkeiten?

Hat sich der Eiweißverlust erst einmal manifestiert, können nur noch die Symptome mit den verschiedensten Methoden (z.B. Medikamente, Diät, Inhalationen, Punktion, Massagen) behandelt werden. Damit verschafft man den Patienten zwar Linderung, eine Heilung jedoch ist in vielen Fällen bisher nicht möglich.

Diese Ausweglosigkeit ist für die Betroffenen und ihre Familien, ganz besonders nach all dem, was sie bisher gemeinsam durchgemacht haben, nur sehr schwer zu ertragen. Hier hilft Ihnen möglicherweise auch der Austausch mit anderen betroffenen Familien.

Bleiben Sie mit Ihren Ängsten und Sorgen, Verzweiflung und Hoffnungen nicht isoliert und alleine. Teilen Sie Ihre Erfahrungen mit Menschen, die Ihr Schicksal selbst durchlebt und durchlitten haben, suchen Sie Kontakt zu uns.

Wir hören Ihnen zu und nehmen Ihre Nöte ernst. Wir stehen Ihnen helfend und beratend zur Seite. Vertrauen Sie auf unser Netzwerk und unsere langjährige Erfahrung.

NEU
Hoffnung für Kinder mit BP: Behandlungsprogramm des Children’s Hospital of Philadelphia, USA

http://www.chop.edu/centers-programs/lymphatic-imaging-and-intervention-program#.VlRmDb_keZA

Hier berichtet eine Familie, die an diesem Programm teilgenommen hat: Julius Behandlung in Philadelphia.

Nachsorge bei typischen Fontan-Komplikationen

aus den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK):


Eiweißverlustenteropathie

Das Eiweißverlust-Syndrom ist gekennzeichnet durch ein erniedrigtes Serumalbumin mit Ödemen, Ergüssen und Aszites. Im Stuhl ist alpha1-Antitrypsin vermehrt nachweisbar. In frühen Studien wird eine kumulative Inzidenz in den ersten 10 Jahren nach Fontanoperation von 13% angegeben.63

Aktuellere Studien sprechen von ca. 4%.64 Die 5-Jahres-Letalität liegt auch mit medikamentöser, interventioneller oder chirurgischer Therapie bei 49-59%63, 64. Der Grad der Herzinsuffizienz sowie das Serumalbumin sind prädiktiv für das Überleben.65

Symptomatisch werden Albumininfusionen, Immunglobuline und Diuretika verabreicht. Ursächlich muss primär die Hämodynamik optimiert werden.66 Kurzfristig ist die interventionelle Fenestrierung erfolgversprechend.67, 68 Eine Herztransplantation ist bei therapierefraktärem schwerem Eiweiß-Verlust-Syndrom in Einzelfällen zu erwägen.68, 69

Alle spezifischen Therapien der Eiweißverlustenteropathie haben sich langfristig als enttäuschend herausgestellt. Sowohl Glucocorticoide, als auch unfraktioniertes Heparin können kurzfristig zur Remission führen. Langfristig stehen jedoch die Nebenwirkungen im Vordergrund.70, 71 Auch von Budesonid, einem oralen Steroid mit hohem First-Pass-Effekt in der Leber, sind kurzfristige Verbesserungen aber auch cushingoide Nebenwirkungen beschrieben.70, 72 Mittelfristige Daten stehen noch aus. Langfristig ist wie bei der Eiweißverlustenteropathie die anhaltende Verbesserung der Hämodynamik mit Verringerung des zentralvenösen Druckes notwendig. In Einzelfällen bleibt jedoch nur eine Herzlungentransplantation.

 

Literaturverweise:

63. Feldt RH, Driscoll DJ, Offord KP et al. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 672-680.

64. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U, Somerville J, Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063-1073.

65. Silvilairat S, Cabalka AK, Cetta F, Grogan M, Hagler DJ, O'Leary PW. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: associations and predictors of clinical outcome. Congenit Heart Dis 2008; 3: 262-268.

66. Shahda S, Zahra M, Fiore A, Jureidini S. Stents in the successful management of protein-losing enteropathy after Fontan. J Invasive Cardiol 2007; 19: 444-446.

67. Vyas H, Driscoll DJ, Cabalka AK, Cetta F, Hagler DJ. Results of transcatheter Fontan fenestration to treat protein losing enteropathy. Catheter Cardiovasc Interv 2007; 69: 584-589.

68. Holmgren D, Berggren H, Wahlander H, Hallberg M, Myrdal U. Reversal of protein-losing enteropathy in a child with Fontan circulation is correlated with central venous pressure after heart transplantation. Pediatr Transplant 2001; 5: 135-137.

69. Brancaccio G, Carotti A, D'Argenio P, Michielon G, Parisi F. Protein-losing enteropathy after Fontan surgery: resolution after cardiac transplantation. J Heart Lung Transplant 2003; 22: 484-486.

70. Thacker D, Patel A, Dodds K, Goldberg DJ, Semeao E, Rychik J. Use of oral budesonide in the management of protein-losing enteropathy after the Fontan operation. Ann Thorac Surg 2010; 89: 837-842.

71. Ryerson L, Goldberg C, Rosenthal A, Armstrong A. Usefulness of heparin therapy in proteinlosing enteropathy associated with single ventricle palliation. Am J Cardiol 2008; 101: 248-251.

72. Schumacher KR, Cools M, Goldstein BH et al. Oral Budesonide Treatment for Protein-Losing Enteropathy in Fontan-Palliated Patients. Pediatr Cardiol 2011.

 

Plastische Bronchitis

Die plastische Bronchitis ist eine seltene, aber lebensbedrohliche und schwer zu behandelnde Komplikation des Fontankreislaufes. Pathognomonisch ist das Abhusten von eingedickten bronchialen Ausgusspräparaten.

Da die plastische Bronchitis schubweise verläuft und da wegen des dramatischen klinischen Zustands oft polypragmatisch vorgegangen wird, sind die publizierten Fallberichte nur mit Vorbehalt zu verwerten. Zur Diagnosesicherung und mechanischen Beseitigung der Ausgüsse wird eine Bronchoskopie73, 74 empfohlen. In Fallberichten wird ferner intrabronchiales Spülen mit rhDNAse75, 76 oder Vernebeln mit TPA77-79 oder Urokinase80 beschrieben.

Ultima ratio für Fontan-/TCPC-Patienten mit schlechter Ventrikelfunktion ist die Herztransplantation (frühzeitige Listung!). Unter allen Herztransplantierten unter 18 Jahren haben jedoch jugendliche Fontan-Patienten die schlechteste Prognose.81

 

Literaturverweise:

73. Hoskison E, Judd O, Dickinson E, Dux A. Plastic bronchitis requiring bronchoscopy. J Laryngol Otol 2010; 124: 1321-1324.

74. Dabo L, Qiyi Z, Jianwen Z, Zhenyun H, Lifeng Z. Perioperative management of plastic bronchitis in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010; 74: 15-21.

75. Kamin W, Klar-Hlawatsch B, Truebel H. Easy removal of a large mucus plug with a flexible pediatric bronchoscope after administration of rhDNAse (Pulmozyme). Klin Padiatr 2006; 218: 88-91.

76. Manna SS, Shaw J, Tibby SM, Durward A. Treatment of plastic bronchitis in acute chest syndrome of sickle cell disease with intratracheal rhDNAse. Arch Dis Child 2003; 88: 626-627.

77. Do TB, Chu JM, Berdjis F, Anas NG. Fontan patient with plastic bronchitis treated successfully using aerosolized tissue plasminogen activator: a case report and review of the literature. Pediatr Cardiol 2009; 30: 352-355.

78. Wakeham MK, Van Bergen AH, Torero LE, Akhter J. Long-term treatment of plastic bronchitis with aerosolized tissue plasminogen activator in a Fontan patient. Pediatr Crit Care Med 2005; 6: 76-78.

79. Costello JM, Steinhorn D, McColley S, Gerber ME, Kumar SP. Treatment of plastic bronchitis in a Fontan patient with tissue plasminogen activator: a case report and review of the literature. Pediatrics 2002; 109: e67.

80. Mendoza Soto A, Galletti L, Gomez de Quero P, Ramos Casado MV, Velasco Bayon JM. [Plastic bronchitis. A case report and review of the literature]. An Pediatr (Barc) 2005; 62: 72-75.

81. Lamour JM, Kanter KR, Naftel DC et al. The effect of age, diagnosis, and previous surgery in children and adults undergoing heart transplantation for congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 160-165.


Was kann ich selbst als Patient tun, bzw. was kann ich tun, wenn mein Kind betroffen ist? 

Leben Sie ganz normal. Das ist ganz ernst gemeint, denn die folgenden Empfehlungen gelten im übertragenen Sinne auch für nicht chronisch kranke Mitmenschen:

Versuchen Sie die optimale Fitness zu erreichen bzw. zu erhalten. Packen Sie Ihr Kind nicht in Watte. Kinder haben einen gesunden Bewegungsdrang und halten ihre Belastungsgrenzen in der Regel selbst ein. Unterstützen und fördern Sie Ihr Kind dabei. Es braucht sich nicht zu schämen, wenn es sagt, dass es nicht mehr kann! Fördern Sie hier wie auch im übrigen Leben das Selbstbewusstsein Ihres Kindes. Achten Sie darauf, dass Ihr Kind, wenn es selbst Ruhephasen „fordert“, diese auch bekommt.

Melden Sie Ihr Kind zur Teilnahme an einer Kinderherzsportgruppe an oder gründen Sie selbst eine regionale Kinderherzsportgruppe. Besprechen Sie mit Ihrem Kinderkardiologen geeignete Sportarten.

Sind Sie selbst betroffen, bewegen Sie sich im Rahmen Ihrer individuellen Belastungsgrenzen so viel wie möglich. Treiben Sie regelmäßig Sport. Wählen Sie dafür Sportarten aus, die Ihren Kreislauf nicht übermäßig belasten. Anregungen dazu finden Sie im Internet oder schließen Sie sich einer Herzsportgruppe an. Zwar sind diese Gruppen schwerpunktmäßig auf erworbene Herzerkrankungen spezialisiert, ausgebildete Übungsleiter beraten Sie hier aber bei der Auswahl geeigneter Sportarten und überwachen den Trainingsablauf. (siehe auch www.dgpr.de)

Sorgen Sie für eine gesunde, vitaminreiche und ausgewogene Ernährung. Bevorzugen Sie eine eiweißreiche, fettarme Kost und möglichst immer frische Lebensmittel. Achten Sie auf Normalgewicht.

Halten Sie die Vorsorgetermine penibel ein. Auch dann, wenn Ihrer Meinung nach „alles in Ordnung“ zu sein scheint! Suchen Sie bei allen Sie beunruhigenden Symptomen der Rat der Ihnen vertrauten Ärzte.


Therapiemöglichkeiten 

Diese Therapieansätze werden momentan diskutiert und teilweise angewendet. Es gibt bislang nicht für alle Ansätze eine eindeutige wissenschaftliche Datenlage zu der jeweiligen Wirksamkeit! 

Wir haben diese Überlegungen als mögliche Gesprächsthemen mit Ihrem behandelnden Arzt für einen Therapieansatz zusammengetragen.

bei manifestem Eiweißverlust (im Darm = Protein losing enteropathy; PLE):

- Lungengefäßwiderstand senken (Sildenafil, Bosentan, neu: Macitentan, Riociguat)

- Entzündung hemmen (Cortison, Budesonid, früher: Heparin), Spironolacton, Octreotide, Probiotika, Weihrauch (www.uni-jena.de/Mitteilungen/PM120709_Weihrauch.html). Denkbar: TGF-ß-Blockade mit Losartan

- Arteriellen Blutfluss optimieren (Pumpfunktion medikamentös optimieren, Rhythmus/Herzfrequenz optimieren, Kollateralen verschließen)

- Widerstände beseitigen (Dilatation, Stent)

- Lymphsystem entlasten (MCT-Diät, Diät fettarm/eiweißreich, Lymphgang-OP mit Anschluss der Mündung an den Vorhof)

- Mineralhaushalt stabilisieren (Vitamin D, Calcium, Natrium, Magnesium, Spironolacton)

- Tunnel fenstern (Fenestration)

- Fontan-Rückbau (Takedown)

- Herz (Leber-) Transplantation

bei Plastischer Bronchitis (Bronchitis Plastica; BP): 

- obige Massnahmen

- Zusätzliche lungenspezifische Möglichkeiten: Pulmozyme-/Aktilyse- Inhalation, Vibrationsweste, Cortisoninhalation, Embolisation von Lymphfisteln in die Lunge, Ductus-thoracicus-Verschluss

Bitte beachten Sie: wir sprechen hier weder Empfehlungen aus, noch haften wir für die Anwendung. 

Sind Ihnen andere Therapieansätze bekannt, die dem Patienten Erleichterung verschafften oder sogar eine Heilung brachten, freuen wir uns auf Ihre Nachricht.