Eiweißverlustsyndrom

Was ist überhaupt „Eiweißverlust“?

Der Eiweißverlust ist eine noch seltene, schwerwiegende Erkrankung, die besonders bei Fontan-Patienten beobachtet wird. Aber auch scheinbar gesunde Menschen sind betroffen. Man unterscheidet zwischen zwei Formen. Zum einen gibt es den Eiweißverlust über den Darm (PLE-Protein Lost Enteropathie) und zum anderen über die Lunge (BP-Bronchitis Plastica).

Beim Eiweißverlust (PLE) über den Darm werden Eiweißmoleküle über den Darm in den Körper abgegeben. Die Patienten leiden an unmenschlichen Schmerzen und aufgeblähten Bäuchen, die aussehen wie bei hochschwangeren Frauen. Fallbeispiel Lara

Erfolgt der Eiweißverlust über die Lunge (BP), bilden sich in der Lunge gummiartige Abbilder der Lungengefäße. Beim Abhusten dieser sogenannten Casts droht ein qualvoller Erstickungstod. Beide Varianten haben schwere Begleiterscheinungen.

Eiweißverlust (BP)Eiweißverlust (BP) 

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Wer ist davon betroffen?

Überwiegend Kinder und junge Erwachsene, die mit einem schweren Herzfehler, einem univentrikulärem Herzen, d.h. vereinfacht gesagt, mit nur einer Herzhälfte, geboren wurden. In mehreren komplizierten Operationen leiten die Ärzte die Blutströme so um, dass die fehlende Herzhälfte überbrückt wird und ermöglichen diesen Kindern so das Leben mit einem halben Herzen. Dieser Kreislauf wird Fontan-Kreislauf genannt.

Wie viele Patienten sind betroffen?

Leider gibt es keine genauen Zahlen, aber nach vorsichtigen Schätzungen leben ca. 5000 Fontan-Patienten in Deutschland, der Eiweißverlust betrifft derzeit ungefähr 4-5 % der Patienten. Diese Zahl wird voraussichtlich auf ca. 10-15% steigen, weil heute auch Kinder mit nicht optimalen Voraussetzungen eine Fontankomplettierung bekommen. Künftig muss man also mit über 500 Eiweißverlustpatienten rechnen. Viele dieser Patienten sind potentielle Transplantationskandidaten - bei rückläufiger Spendenbereitschaft ist zu befürchten, dass wir viele dieser Kinder, Jugendlichen und jungen Erwachsenen verlieren werden weil sie nicht rechtzeitig transplantiert werden können.

Was sind die Ursachen des Eiweißverlustes?

Durch den Fontankreislauf sind die Druckverhältnisse im Körper verändert. Bekannte Ursachen sind z.B. erhöhter Lungendruck und erhöhter zentraler Venendruck, Gerinnungsstörungen und Störungen im Herzrhythmus. Leider gibt es aber auch noch unbekannte Ursachen bei Patienten mit einem gut funktionierenden Fontankreislauf.

Muss ich jetzt Angst haben und mein Kind besonders beobachten?

Ein klares Nein! Wir möchten, dass Sie achtsam sind und mögliche Anzeichen für einen Eiweißverlust rechtzeitig richtig erkennen und dann entsprechend handeln können. Sie sollen wissen, dass Sie sich im Fall der Fälle an uns wenden können.

Was gibt es für Anzeichen für einen möglichen Eiweißverlust?

Bei PLE: vermehrte Durchfälle, Einlagerung von Flüssigkeit. Bei BP: schwere Atemprobleme

Muss ich jeden Durchfall auf Eiweißverlust hin untersuchen lassen?

Auch hier ein klares Nein! Auch Fontan-Patienten können selbstverständlich einen ganz normalen Magen-Darm-Infekt bekommen, der problemlos wieder ausheilt. Ebenso können verschiedene Lebensmittelunverträglichkeiten auftreten, die auch in keinem Zusammenhang mit dem Eiweißverlust stehen (z. B. Lactose- und Fructoseunverträglichkeiten oder Zöliakie). Alle diese Möglichkeiten sollte man bei hartnäckigem Durchfall zunächst abklären lassen.

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