Prävention

Verlaufskontrolle nach Fontan

Nach der Fontankomplettierung empfiehlt die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) in ihren Leitlinien zur Behandlung univentrikulärer Herzen folgende Verlaufskontrolle:

Die Herzkatheteruntersuchung, als invasive Untersuchungsmethode, ist unverzichtbar bei einer Verschlechterung der Fontanzirkulation, wie z.B. einer Abnahme der Belastbarkeit, neu aufgetretener Zyanose, Aszites oder Eiweißverlustsyndrom. Gleichzeitig mit den bereits erwähnten interventionellen Therapiemöglichkeiten liefert eine Herzkatheteruntersuchung wichtige Daten der Fontanhämodynamik, wie den mittleren Pulmonalarteriendruck (mPAP), den enddiastolischen Druck im Ventrikel (EDP) und den daraus resultierenden transpulmonalen Gradienten (TPG):

Eine Erhöhung des mPAP und TPG bei niedrigem EDP im Ventrikel weist auf einen Anstieg des pulmonalarteriellen Widerstands (PVR) hin.
Falls ein erhöhter mPAP bei einem niedrigen TPG durch einen erhöhten EDP bedingt ist, spricht dies für eine Verschlechterung der Ventrikelfunktion.
Ein unzureichendes Wachstum der Pulmonalarterien bei einem chronischen, nicht pulsatilen Fluss kann für die gesamte Fontanzirkulation ein limitierender Faktor werden.2
Stenosen im Fontantunnel und den Pulmonalarterien können diagnostiziert und mittels Ballondilatation / Stentimplantation therapiert werden.

Kardio-MRT / Kardio-CT: Die MRT bleibt Goldstandard in der Beurteilung der Ventrikelfunktion und Quantifizierung des Blutflusses, dient jedoch auch zur anatomischen Darstellung von Fontanverbindungen, die echokardiographisch schwer darzustellen sind.3 Stress-MRT Untersuchungen dienen der Beurteilung der Funktion des Ventrikels unter Belastung. Die MRT-Indikation hängt vom klinischen Verlauf ab. Zum Nutzen einer regelmäßigen MRT-Kontrolluntersuchung liegen noch keine Daten vor. 
Die Computertomographie ist nur Ausnahmefällen vorbehalten.

Spiroergometrie: Im Langzeitverlauf bei Patienten mit Fontankreislauf kann sie die kardiopulmonale Leistungsfähigkeit objektivieren und bei Verschlechterung frühzeitig auf ein beginnendes Versagen des Fontankreislaufes hinweisen. Ferner kann sie Rhythmusstörungen und Rechts-Links-Shunts aufdecken und gibt Hinweise auf ein Ventilations- / Perfusionsmismatch. Die Ergebnisse sind für den weiteren Krankheitsverlauf prädiktiv.4 Sie sollte ab dem Alter von 10 Jahren mindestens alle drei Jahre durchgeführt werden.

Labor: Im Langzeitverlauf weist die gamma-GT auf einen erhöhten zentralvenösen Druck hin, das Gesamteiweiß (oder Serum-Albumin) auf eine Eiweißverlustenteropathie, sowie das BNP (oder NTproBNP) auf eine myokardiale Insuffizienz. Eine Anämie sollte ausgeschlossen werden, da sie die Leistungsfähigkeit des Fontan-Patienten weiter reduziert. Die Laborwerte sollten mindestens jährlich kontrolliert werden.

Literaturverweise:

2. Ovroutski S, Ewert P, Alexi-Meskishvili V et al. Absence of pulmonary artery growth after fontan operation and its possible impact on late outcome. Ann Thorac Surg 2009; 87: 826-831.

3. Fratz S, Hess J, Schwaiger M, Martinoff S, Stern HC. More accurate quantification of pulmonary blood flow by magnetic resonance imaging than by lung perfusion scintigraphy in patients with fontan circulation. Circulation 2002; 106: 1510-1513.

4. Diller GP, Giardini A, Dimopoulos K et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients: results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients. Eur Heart J 2010.

Gibt es Untersuchungen, die man regelmäßig durchführen lassen sollte?

Ja – die gibt es. Bestimmte Blutuntersuchungen und Messungen beim Ultraschall sollten einmal jährlich bei jedem Fontanpatienten durchgeführt werden. Darüber hinaus gibt es Empfehlungen für zusätzliche Untersuchungen, die im 2-, 3- und 5-jährigem Rhythmus erfolgen sollten. 

Herr ehem. Dr. Borth-Bruhns empfiehlt auf der Grundlage der Leitlinien der DGPK bei unproblematischem Verlauf und zur frühen Diagnostik eines möglicherweise entgleisenden Fontankreislaufs folgendes Nachsorgeprotokoll:

Jährlich:
- Echokardiografie mit Messung der Darmdurchblutung
- EKG
- Labor: (T-Zellen, IGF-I, Gesamteiweiß, Leber-/Nierenwerte, Elektrolyte, NTproBNP, Blutbild)

alle zwei Jahre:
- Langzeit – EKG

alle drei Jahre:
- (Spiro-) Ergometrie
- ausführliche Labordiagnostik: (Hormone, Immunglobuline, Gerinnungs- Spezialuntersuchungen etc.)
- Lungenfunktion
- Herz – MRT

alle fünf Jahre:
- Herzkatheter
- eventuell weitere Spezialuntersuchungen im Rahmen des stationären Aufenthaltes

Bitte beachten Sie: Leider gibt es bisher keine eindeutige wissenschaftliche Datenlage, so gründen diese Empfehlungen auf langjähriger Beobachtung von Fontan-Patienten und individuellen Erfahrungen. Herr ehem. Dr. Borth-Bruhns steht Ihrem Kinderkardiologen gern als Gesprächspartner zur Verfügung: thomas.borth-bruhns@drv-rlp.de.

Soll vorbeugend eine besondere Art von Ernährung erfolgen?

Hierzu gibt es noch keine sicheren Erkenntnisse. Es scheint aber sinnvoll zu sein, dass Wert gelegt wird auf eine biologisch hochwertige, eiweißreiche Ernährung. 

Ebenso scheint es vorteilhaft zu sein auf fettarme Ernährung zu achten, damit das Lymphsystem nicht zu sehr belastet wird. Allerdings sollte man die Zufuhr von herzgesunden Fetten (Rapsöl und Olivenöl) favorisieren, weil diese für das gute Funktionieren des gesamten Herzsystems unerlässlich sind. 

Anders sehen die Empfehlungen bei manifestiertem Eiweißverlust aus! Hier ist eine strenge Diät angezeigt.

Was tun, wenn ich die Vermutung habe, dass ich/mein Kind davon betroffen bin/ist?

Zuerst einmal: Ruhe bewahren. Viele Vermutungen stellen sich nach gründlicher Untersuchung als unbegründet heraus. Besprechen Sie Ihren Verdacht mit Ihrem Kinderkardiologen. Notieren Sie sich in Vorbereitung dieses Gesprächs alle Sie beunruhigenden Symptome (Häufigkeit, zu welchen Zeiten, seit wann). 

Rufen Sie den Erfassungsbogen hier auf, füllen Sie ihn aus und senden Sie ihn an ehem. Dr. Borth-Bruhns. Treten Sie über das Kontaktformular mit uns in Verbindung.